A novela Três Graças, exibida pela TV Globo e escrita por Aguinaldo Silva, traz atenção para a hipertensão arterial pulmonar (HAP), uma condição pouco conhecida pela maioria dos brasileiros. A doença aumenta a pressão nos vasos dos pulmões, sobrecarrega a parte direita do coração e reduz a quantidade de sangue enviada ao corpo.
Na trama, a personagem Lígia, interpretada por Dira Paes, enfrenta o avanço silencioso da doença. O tratamento que ela recebe não surte efeito, já que os medicamentos são falsificados, retratando desafios vividos por pacientes com condições raras e complexas.
Segundo o pneumologista Alexandre de Melo Kawassaki, do Einstein Hospital Israelita, a baixa incidência da HAP dificulta seu diagnóstico por profissionais não especializados. “Antes de um paciente receber o diagnóstico final, é comum que seja erroneamente diagnosticado com asma, pneumonia ou ansiedade”, afirma.
Os sintomas incluem falta de ar, cansaço, dor no peito, tontura e inchaço nas pernas. O diagnóstico depende de exames complexos, como o cateterismo cardíaco direito, pouco acessível no país. O tempo médio para diagnóstico de doenças raras é de quase seis anos, aumentando risco de complicações e reduzindo a qualidade de vida.
Além da HAP, outras doenças pulmonares raras incluem as doenças pulmonares intersticiais (DPI), que englobam mais de 200 condições como fibrose pulmonar idiopática (FPI), linfangioleiomiomatose (LAM) e proteinose alveolar pulmonar (PAP).
Fibrose pulmonar idiopática (FPI)
A FPI provoca cicatrizes nos pulmões, dificultando a respiração. Mais comum em homens acima de 50 anos e tabagistas, apresenta sintomas discretos no início, como falta de ar e tosse seca. O tratamento mais eficiente envolve medicamentos antifibróticos, disponíveis em alguns estados via SUS, além de suporte com oxigênio e reabilitação pulmonar.
Linfangioleiomiomatose (LAM)
A LAM afeta principalmente mulheres entre 20 e 40 anos, com formação de cistos nos pulmões. Sintomas incluem falta de ar progressiva, tosse e dor no peito. O tratamento com sirolimo, incorporado ao SUS em 2020, retardou o declínio da função pulmonar, oferecendo melhor qualidade de vida às pacientes.
Proteinose alveolar pulmonar (PAP)
Caracterizada pelo acúmulo de proteínas e gorduras nos alvéolos, a PAP prejudica a troca de oxigênio, provocando cansaço, falta de ar e tosse persistente. O tratamento mais utilizado é a lavagem pulmonar total, realizada sob anestesia, que remove mecanicamente o material acumulado. Medicamentos adicionais também podem ser disponibilizados pelo SUS.
“O enredo da novela é um reflexo da realidade de pacientes com doenças raras, que enfrentam diagnóstico tardio e dificuldade de acesso a tratamentos adequados”, conclui Kawassaki.
Com informações do portal Agência Eisntein.
